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이름부터가 생소하나 1965년 레트(Rett)라는 사람이 생후 6개월까지는 정상적으로 발달하다가, 이후 심각한 퇴행현상을 보이는 22명의 여아를 보고하였다. 따라서 그 사람의 이름을 따서 레트장애라고 한다. 이 장애의 특징은 생후 5개월까지는 정상적으로 발달하다가 생후 6~24개월 사이에 점진적으로 뇌장애가 발생되면서 손을 비틀거나 손가락을 핥거나 물어뜯는 등의 상동성 손운동을 보인다. 또한 이미 배워서 습득된 말을 하지 못하게 되어 수용성 및 표현성 의사소통장애가 오며 정신운동지체와 운동실조를 보인다. 두뇌성장이 감퇴되어 소뇌로 나타나는데 렛트장애아의 75%는 경련성 질환으로 고생한다. 이들 외에 불규칙적인 호흡, 과호흡, 무호흡 등 호흡기 계통 증상이 많다. 질병이 경과되면 근육긴장도가 증가되어 강직, 또는 경직되므로 약 10년이 지나면 대부분 휠체어를 사용하게 되며, 또한 말도 할 수 없게 된다. 정확한 원인은 모르나 임상적 특징으로 보아 혹종의 대사장애로 보는 견해가 있다. 또한 여아에서만 발생되고, 일란성 쌍둥이에서는 그 일치율이 100%라는 보고로 보아 유전적 원인이 강하게 시사되는 질병이다. |
집안에서
야기되는 문제